Paciente mujer de 65 años a la que se realiza un estudio de medulaósea por haberse detectado en suero la presencia de una paraproteina. Se trataba de un pico monoclonal IgG lambda de 1.610 mg/dl. El hemograma era normal y no presentaba proteinuria. En el aspirado de médula ósea destacaba la presencia de algo menos del 10% de células plasmáticas con una morfología peculiar, con citoplasma discretamente cianófilo conteniendo un material amorfo con aspecto vacuolizado que se suele describir como “tesaurismótico”, por su similitud con los histiocitos que se observan en las enfermedades de depósito.

No existe correlación morfológica entre esta citología y la paraproteína IgG, como en general se acepta que no hay características citológicas de las células plasmáticas que sean específicas de una clase de paraproteína (¿células “flameadas” y mieloma IgA?...)

 

CASO 47.- Dra MORADO / Dra JIMENEZ (H. U. La Paz)

Varón de 26 años de edad. Dos años atrás había sido estudiado por trombopenia leve sin encontrarse patología de base o datos de autoinmunidad. Con revisiones periódicas se observa lenta evolución a la pancitopenia, que no responde a tratamiento esteroideo, con Hb de 11,5 g/dl, leucocitos de 2.500/mm3 (1.600 neutrófilos/mm3) y 37.000 plaquetas/mm3, momento en que se realiza un aspirado medular.

En la muestra obtenida se aprecia una marcada hipocelularidad global, destacando una ausencia completa de Megacariocitos (foto 1). En las otras series se aprecian algunos signos dishemopoyéticos discretos (fotos 2 y 3).

La aplasia pura de megacariocitos es una entidad rarísima, generalmente de diagnóstico en la infancia. A veces aparece relacionada con la anemia de Fanconi, reconocible por el test de la fragilidad cromosómica. Se conocen formas secundarias a infecciones y tóxicos o de base inmune. A favor de su carácter clonal está la evolución a pancitopenia hasta verdadera anemia aplástica, mielodisplasia o leucemia aguda observada en algunos casos.

En este caso el diagnóstico “citológico” a falta de más estudios fue de AMEGACARIOCITOSIS CON MÉDULA HIPOPLÁSICA CON SIGNOS DISHEMOPOYÉTICOS.

CASO 48.-Dr. L. GARCIA ALONSO, H.U. de Getafe

Mujer de 83 años diagnosticada en 1992 de SMPC-PV. Ha recibido HU con buen control comenzado hace unos meses un progresivo aumento en las cifras de leucocitos y plaquetas. La paciente se deteriora e ingresa reconociendo haber abandonado la medicación ante su empeoramiento. En ese momento presenta 98.000 L/mm3  con 90% neutrófilos 1% basófilos 5% linfocitos 2% monocitos y 2% mielo+metas. 2.010.000 plaquetas comprobadas en dos equipos diferentes. Al revisar la extensión se observo la inesperada presencia de agregados linfoides de morfología homogénea, citoplasma amplio con moderada basofilia y núcleos redondeados o monocitoides en los elementos de mayor tamaño. Dichos elementos fueron monoclonales CD19/CD103 débil positivos. La paciente falleció sin realizarse la necropsia.

No toda fase "acelerada" en los SMPC corresponde a su evolución natural. La revisión clínica, analítica y morfológica es importante.

La presencia de agregados linfoides en sangre periférica, en nuestra experiencia,  obliga a descartar procesos linfoproliferativos. En este caso parece demostrarse la coincidencia con un Linfoma marginal leucemizado.