Mujer de 72 años con E. Hodgkin -EN desarrollado en el seno de inmunosupresión postrasplante renal. La médula estaba invadida por numerosas células de gran talla (2-4 diámetros de mielocito con núcleo grande y nucleolos basófilos de gran tamaño, algunas binucleadas tipo Reed-Sternberg y otras, más abundantes, tipo variante de Hodgkin. Dicha celularidad se acompañaba de plasmáticas reactivas multinucleadas y algunos elementos histiocíticos tipo célula gigante multinucleada. Se observaba alguna imagen hemofagocítica por células tipo variante de Hodgkin. El inmunofenotipo por FAFA era CD15+ CD30+ en algunas células, con CD20 neg. , observándose alguna célula EMA+, si bien era difícil distinguir si se trataban de células plasmáticas o variantes de Hodgkin.

 

CASO 50.- Dr. J SÁNCHEZ GUILARTE, H. de Móstoles

Paciente varón de 19 años con anemia macro-megalocítica (VCM 115) con trombopenia moderada (90.000) y leucocitos prácticamente normales. La médula ósea exhibía cierta hipocelularidad para su edad y displasia eritroide (binuclearidad) y megacariocítica, con MGK en suelta de globos de talla intermedia. No se observaban blastos. Presentaba unas alteraciones cutáneas con lesiones pigmentadas con poiquilodermia y alguna lesión depigmentada y lesiones en varias uñas (distrofia ungüeal)

Se establece sospecha de Disqueratosis congénita en su variante hereditaria autosómica dominante que se expresa con cierta frecuencia entre los 20-40 años con una moda de 20 años. Existe un registro internacional en el que se incluirá este caso si se confirma.

Manos
Cuello

CASO 51.- Dr. L GARCIA ALONSO, H.U. de Getafe

Paciente Mujer de 79 años, HIV neg. HHV8 neg, con gran masa submandibular diagnosticada por PAAF como de probable plasmocitoma. El estudio la biopsia emitió un primer informe como LNH con diferenciación plasmoblástica plasmocítica y posteriormente un addendum como plasmocitoma basado en los estudios adicionales realizados en el CNIO.

El estudio medular (fig1) descarto infiltración por células plasmáticas tanto en el aspirado como en la biopsia que mostró nódulos linfoides reactivos. En el aspirado (ver figuras 2-4) llamaba la atención alguna célula aislada de tamaño grande, a veces con diferenciación plasmoblástica.

El cuadro clínico, con adenopatías en múltiples regiones torácicas y retroperitoneales por TAC, ausencia de dolor óseo o daño renal, y el cuadro analítico, con presencia de un mínimo pico biclonal y sin hipercalcemia, hacia más probable un LNH B de CG. La CMF demostró que las células de médula ósea tenían un inmunofenotipo CD19+/CD56 neg. /CD20 pos. Se trato con CHOP-R entrando en remisión. Se comenta algún articulo en el que se revisan los linfomas con diferenciación plasmoblástica.

CASO 52.- Dra. M VALDEMORO, H. Niño Jesús

Niña 2 años que ingresa con fiebre sin foco, reacción leucemoide neutrofilica, que no responde a antibioterapia. Una semana después presenta dolores óseos . El estudio radiologico presenta lesiones en calota, costilla, ambas crestas ilíacas y fémur. El estudio hematologico fue normal progresando a anemia al cabo de los días, sin alterarse las demás series. Ante la sospecha de un neuroblastoma o sarcoma de Ewing se realizan: estudio de M.O.(fig1y2) y biopsia ósea, descartardose dichos procesos tumorales .La CMF mostraba infiltración tumoral positiva únicamente para los siguientes marcadores: CD 33, CD 56. Citoquimica : MPO: (-), F.Ac.(+)(fig-3) y PAS: 25% (+) en grano fino (muy escasos). (fig.4)

Los resultados de la biopsia ósea por inmunohistoquímica eran idénticos, no observándose fibrosis. El estudio por biología molecular descarto t (1;22.)

Conclusión: estudio compatible con infiltración medular por LMA muy indiferenciada no clasificable por CMF.