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CASOS PRESENTADOS EN ABRIL DE 2004

CASO Nº 12.- Dra. MP RICARD, Fundación H. Alcorcón

Varón ecuatoriano de 14 años. Consultó por astenia, ictericia leve y episodios de dolor lumbar. Hemograma: Hb de 11,6 g/dl, Hto. 32,7%, VCM 88,7 fL, HCM 31,5 pg, CHCM 35,5 g/dl y Reticulocitos del 8%. Discreta leucocitosis de 12.800/mm3 con neutrofilia y 446.000 plaquetas/mm3. La bilirrubina total era de 2,3 mg/dl (directa 0,6 mg/dl).
En el frotis destacaba anisocitosis con muy frecuentes dianocitos y sobre todo la presencia de hematíes deformados,que se describen como “células irregularmente contraídas”. Ante la sospecha de Hemoglobinopatía C con precipitación de cristales intraeritrocitarios se realizó estudio de hemoglobinas mediante HPLC que confirmó el diagnóstico.
Se trata de una HEMOGLOBINOPATÍA C HOMOCIGOTA con un 85,7% de hemoglobina patológica.

CASO Nº 13.- Dra. I PÉREZ, H. Gregorio Marañón

Varón de 40 años con cuadro poliadenopático. En sangre periférica mostraba 8.400 leucocitos con un 12% de “linfocitos atípicos” que se describen como células grandes de hábito inmaduro con citoplasma agranular y a veces núcleo partido en dos. Se obtiene aspirado medular con conservación de las tres líneas hemopoyéticas. El 20% de la celularidad corresponde a elementos celulares de gran talla y núcleo frecuentemente hendido. Inmunofenotipo:positividad para CD19, CD10, CD24, CD79a, CD79b y DR, y restricción de cadenas de superficie kappa. Negatividad para Tdt, CD5, FMC7 y marcadores mieloides.
El estudio histológico confirmaría el diagnóstico de LINFOMA B DE ALTO GRADO difuso en la infrecuente variante “de CÉLULA GRANDE HENDIDA” de la Working Formulation.

CASO Nº 14.- Dra. MP RICARD, Fundación H. Alcorcón

Mujer de 29 años que consulta por síndrome general y dolor lumbar. En sangre periférica destaca la existencia de discreta leucocitosis con cuadro leucoeritroblástico y anemia de 8,5 g/dl de Hb. y trombopenia de 90.000/mm3. En un TAC toraco-abdominal se observó una imagen de LOE hepática y numerosas imágenes líticas en columna, sacro y pelvis. El estudio medular deparó un aspirado seco realizándose impresiones del cilindro de biopsia. En las preparaciones así obtenidas se observó la presencia de múltiples acúmulos de células extrahemopoyéticas con tendencia a formar conexos celulares. Algunas de las células mostraban imágenes sugestivas de “anillo de sello”.
Posteriormente se realizaría mamografía con biopsia que resultó diagnóstica de ADENOCARCINOMA INFILTRANTE DE MAMA bilateral, multicéntrico .

 
CASO Nº 15.- Dr. C SOTO, F. Jiménez Díaz

Mujer de 53 años con antecedente de obesidad mórbida y cirugía de reducción gástrica 2 años atrás e ingreso prolongado hasta hace dos meses en UVI por insuficiencia respiratoria con el diagnóstico de tuberculosis pulmonar. Tras el alta había continuado tratamiento oral con isoniacida de forma errática. Ingresa por anemia de 7 g/dl de Hb. y trombopenia de 20.000 plaquetas/mm3. En sangre periférica destaca la existencia de rasgos displásicos con neutrófilos pelgueroides (foto 1) y punteado basófilo irregular intraeritrocitario. En la punción esternal ósea se observa una médula ósea rica con escasos megacariocitos, displásicos, serie granulocítica bien conservada, también displásica y serie roja casi exclusivamente limitada a proeritroblastos grandes y vacuolados (fotos 2 y 3). La tinción de Perls demostró la existencia de frecuentes sideroblastos en anillo (foto 4). En los días siguientes, coincidiendo con una recuperación espontánea de la trombopenia y de la anemia, con franca reticulocitosis, se recibió el resultado de los niveles de cobre sérico y ceruloplasmina muy disminuidos.
Tanto el tratamiento con isoniacida como la deficiencia de cobre (posiblemente nutricional en este caso), son causa conocida de alteraciones citológicas que imitan un síndrome mielodisplásico tipo anemia sideroblástica. En esta paciente pudieron concurrir ambos factores etiológicos.

CASO Nº 16.- Dra. C LARROCHA, H. La Paz

Varón de 80 años con antecedente previo de Síndrome Mielodisplásico tipo AREB diagnosticado un año antes. Presenta en sangre periférica una leucocitosis de 15.000/mm3 con un 25% de neutrófilos, 14 de monocitos y 35% de linfocitos además de un 26% de células blásticas de hábito indiferenciado, con citoplasma escaso agranular y núcleo polimorfo con uno o varios nucleolos evidentes (fotos 1 y 2). Anemia con Hb de 7,4 g/dl y 70.000 plaquetas/mm3.
En el estudio de médula ósea se aprecia una infiltración medular del 28% por células de morfología similar (foto 3). El estudio inmunohistoquímico, confirmado después por citometría de flujo demuestra que se trata de una población linfoide que expresa CD19, CD20, CD22, CD 5 (foto 4), CD79b y DR, además de CD38 , con CD10 y CD34 negativos.
El diagnóstico de LINFOMA DEL MANTO BLÁSTICO se confirmaría al demostrar la existencia de t(11,14) mediante FISH, positividad para bcl1 por PCR y la sobreexpresión de ciclina D1 en cortes histológicos de una adenopatía.