Paciente varón de 81 años que ingresa por FRA y dolor lumbar mecánico refractario a analgesia, de un mes de evolución. En el estudio inicial, junto a un hemograma normal y una VSG de 55mm se detecta en suero y orina una paraproteína de pequeña cuantía. Por IEF se tipifico como cadenas ligeras Kappa.

El estudio de la médula ósea muestra una gran infiltración plasmocitaria con frecuentes formas inmaduras y elevada fase de síntesis por CMF. (Mieloma múltiple -fig 1)

Mejoro la función renal con Dexametasona a dosis altas pero aparecieron de forma explosiva 40.500 Leuc/mm3 de los que un 38% eran células plasmáticas con formas plasmablásticas y otras con núcleos convolutos, indentados o treboliformes (fig 2 y 3). El paciente falleció en menos de cuatro semanas a pesar de QT.

La LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS CON NÚCLEO MULTILOBULADO es una variante infrecuente, (<5%). Afecta a pacientes mayores y tiene un curso agresivo con resistencia a la QT convencional. La causa de la morfología multilobulada es desconocida, invocándose mecanismos de mitosis atípicas como la interrupción de la división mitótica o la endomitosis.

 

CASO 56.- Dra MORADO (H. U. La Paz)

Varón de 71 con cuadro poliadenopático, derrame pleural y percárdico. En la analítica presenta discreta anemia con Hb de 11g/dl, leucocitosis neutrofílica con algunas células linfoides “atípicas” (2%) y LDH de 1.228 UL. Una PAAF de una adenopatía es informada como LNH B de alto grado. Dos semanas después desarrolla disnea intensa, oligoanuria y deterioro del estado general falleciendo en 48 horas. En la sangre periférica aparece blastosis franca de elementos hiperbasófilos (fig 1 y 2).

En un aspirado de médula ósea se observa la misma citología (fig 3), con células de aspecto blástico con citoplasma basófilo y núcleo irregular con uno o varios nucleolos. Por FISH se detecta t(8,14) con c-myc +.

El diagnóstico es de LINFOMA B DE CÉLULA GRANDE , variante INMUNOBLÁSTICA. Esta variante morfológica conlleva peor pronóstico.

La mutación c-Myc aparece en el 15% de los casos de LNH B de célula grande y parece comportar, igualmente, peor pronóstico.

CASO 57.- Dr. C SOTO/Dr CAZOLA, F JIMENEZ DIAZ

Varón de 51 años que ingresa por FOD con deterioro del estado general desarrollando rápidamente ictericia marcada y hepatomegalia creciente. Se realiza biopsia de una adenopatía supraclavicular informada como probable EH tipo “depleción linfocítica" (fig 1), a falta de inmuno-histoquimica (IHQ)

Paciente postrado, taquipneico e ictérico. Hepatomegalia 6cm. No se palpa esplenomegalia ni otras adenopatías. No déficits neurológicos. Leucocitos normales, Hb 12g/dl y Pq 87.000/mm3. Destaca la bilirrubina total de 15,3g/dl (directa 12,7). GGT 999 y LDH 2.131. Ac VIH neg.

Se realiza biopsia de MO: Infiltración por células de hábito blástico, de gran tamaño, con núcleos excéntricos a veces en herradura (fig 2), con frecuencia binucleadas y con uno o varios nucleólos patentes (fig 3). Estas células tienden a coalescer aunque sin formar sincitios.

Solo la IHQ realizada en el ganglio inicial y en la BMO pudo aclarar el diagnóstico. Esta citología resultó negativa para marcadores B y T y positiva para CD45 y CD30. CD15 y ALK neg. TIA1, Granzyma pos. Diagnóstico final: LINFOMA ANAPLÁSICO T/NULO ALK NEGATIVO.

Las formas ALK negativas suponen el 15-40% de los linfomas anaplásicos T y parecen tener un comportamiento clínico más agresivo. Nuestro paciente sufrió un rápido deterioro y falleció apenas iniciado el tratamiento QT a dosis ajustadas .